NUTCRACKER SYNDROME NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG HIẾM GẶP

Bs CK I. Bùi  Tấn  Bửu

Bệnh viện Đa khoa Tâm Trí Nha Trang

I. Phần hành chính:

Họ và tên : PALADEVA ELENA                    Năm sinh: 03.10.1983     Giới:Nữ

Nghề nghiệp:                                                     Dân tộc: Ngoại kiều.

Địa chỉ:  Rusia.

Đến khám bệnh lúc: 09 giờ 11 phút 48  ngày 26/8/2024

II. Lý do vào viện: Sốt, đau hông trái.

III. HỎI BỆNH

1. Quá trình bệnh lý: Cách nhập viện một ngày  bệnh nhân sốt , đau vùng hông trái đau thượng vị kèm tiêu chảy nên vào viện.

2. Tiền sử bệnh: Bản thân : Khỏe mạnh.

                           Gia đình : Khỏe mạnh.

IV. KHÁM BỆNH:

• Toàn thân: Bệnh nhân tinh, tiếp xúc tốt, da niêm hồng, không phù.
• Mạch: 75 lần/phút, Nhiệt độ: 38⁰C, Huyết áp 94/52mmHg, Nhịp thở: 20 lần/phút. Cân nặng: 50 kg, Chiều cao:164cm (BMI= 15,2).
• Các bộ phận: Tim nhịp đều rõ, phổi trong, bụng mềm, ấn đau hông trái và thượng vị. Cơ quan khác chưa ghi nhận gì.

V. CẬN LÂM SÀNG

1. Xét nghiệm: CTM: HC,BC: Bình thường,Tiểu cầu giảm ( 59)x10^3 cell/uL Nước tiểu: Hồng cầu :10 cell/uL , Protein: 0,25g/l.
2. Dengue NS1 Ag : dương tính.
3. Siêu âm: Dãn phình tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mach thận trái. Ít dịch hạ vị. Một số quai ruột vùng hạ vị phù nề.
4. CT bụng có cản quang: Tĩnh mạch thận trái dãn D#12mm chạy sau động mạch chủ bụng và đỗ vào tĩnh mạch chủ dưới bị chèn ép giữa động mạch chủ bụng và đốt sống thắt lưng L3, đường kính tĩnh mạch ngang mức này khoảng 3-4mm, một nhánh khác chạy giữa động mạch chủ và động mạch mạc treo tràng trên, đường kính ngang chỗ bị kẹp khoảng 2.5mm. Nghĩ đến Nutcracker Syndrome.

Hình bên (P) lát cắt Axial LRV bị kẹp giữa Ao và SMA. Bên trái lát cắt Sagital LRV bị kẹp giữa SMA phía trước và Ao phía sau, góc giữa Ao và SMA hẹp.

VI. CHẨN ĐOÁN:

1. Lâm sàng : Bệnh nhân sốt,đau hông trái , tiểu máu vi thể, Protein niệu,NS1 dương tính( Degue)
2. Chẩn đoán hình ảnh :Siêu âm: Dãn phình tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mach thận trái.

CTA: Tĩnh mach thận trái (LRV) dãn lớn,bị kẹp giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ,một nhánh khác bị kẹp giữa động mạch chủ và cột sống.

Kết luận: Sốt xuất huyết Dengue. Bệnh kèm: Nutcraker Syndrome

VII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIÊT:

Các bệnh về thận ( bệnh thận màng, bệnh thận IgA, tăng calci niệu vô căn với sỏi tiết niệu.

VIII. BÀN LUẬN:

1. Bệnh nhân nữ 41 tuổi vào viện vì sốt kèm đau hông trái, Xét nghiệm có NS1 Dengue dương tính, Tiểu cầu giảm,Nước tiểu có Protein và Hồng cầu. Từ các triệu chứng trên cho phép chẩn đoán Sốt xuất huyết Dengue là phù hợp.
2. Bệnh nhân không có sỏi thận, tiền sử không mắc các bệnh gì đặc biệt. Chỉ có đau hông trái. Xét nghiệm có Protein và hồng cầu, chụp CTA và siêu âm ghi nhận  có giãn tĩnh mạch.
3. Với kết quả siêu âm và CTA cho thấy bệnh nhân dãn tĩnh mạch thận trái (LRV) và trên đoạn đỗ về tĩnh mạch chủ dưới (IVC) bị kẹp ở phía trước giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ, ở phía sau bị kẹp bởi động mạch chủ và cột sống thắt lưng L3. Từ đây cho phép nghĩ đến hội chứng kẹp hạt dẻ (NCS), và đây là bệnh hiếm gặp. Có thể nói bệnh nhân nữ ban đầu đi khám vì hội chứng nhiễm siêu vi, qua kết quả siêu âm đặc biệt là kết quả CTA  cho phép chúng tôi hồi cứu : Bệnh nhân đau hông trái, gầy (BMI : 15.2), tiểu máu vi thể, Protein niệu. Bệnh nhân đi khám do hội chứng nhiễm siêu vi,qua thăm khám và đặc biệt là chụp CTA với hình ảnh rõ của Hội chứng kẹp hạt dẻ( Nutcracker Syndrome).

IX. ĐIỀU TRỊ :

1. Bệnh nhân được chẩn đoán Sốt Xuất huyết Dengue không có dấu hiệu cảnh báo, nên được điều trị nội khoa với hạ sốt, bù dịch, nâng cao thể trạng.
2. Hẹn lịch tái khám và kiểm tra lại Nutcracker Syndrome.

NUTCRACKER SYNDROME: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines.

I. TỔNG QUAN: (Nutscracker Syndrome) Lần đầu tiên được mô tả bởi hai tác giả là El Sadr và Mina vào năm 1950, sau đó được tác giả De Shepper mô tả trong y văn năm 1972.

Nutcracker syndrome hay còn gọi hội chứng kẹp hạt dẻ gây ra bởi  tình trạng cản trở dòng chảy ra từ tĩnh mạch thận trái (LRV) vào tĩnh mạch chủ dưới(IVC) do chèn ép LRV bên ngoài. Về giải phẫu tĩnh mạch thận trái (LRV) trên đường đi có một đoạn chạy ngang phía trước động mạch chủ bụng và phía sau động mạch mạc treo tràng trên(SMA).Nếu góc tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên hẹp thì sẽ giống như hai gọng kìm chèn ép tĩnh mạch thận trái theo chiều trước sau, dẩn tới tình trạng ứ trệ máu hồi lưu ở thận trái.Một biến thể khác hiếm gặp hơn là tĩnh mạch thận trái đi luồn phía sau động mạch chủ bụng, bị chèn ép giữa động mạch chủ bụng và cột sống , tỷ lệ gặp khoảng 0.5-3.7%.

Sự chèn ép diễn ra lâu ngày sẽ gây hậu quả làm giãn các tĩnh mạch quanh thận, tĩnh mạch quanh niệu quản, tĩnh mạch sinh dục và các đám rối tĩnh mạch vùng chậu. Tĩnh mạch thận trái bị chèn ép và tăng áp lực làm vỡ một số mao quản dẩn đến tiểu máu .

II.NGUYÊN NHÂN

• U tuyến tụy
• Bệnh lý hạch bạch huyết quanh động mạch chủ
• Khối u sau phúc mạc
• Chứng phình động mạch chủ bụng
• Tĩnh mạch tinh hoàn bao trùm
• Thắt chặt mô sợi bạch huyết giữa động mạch chủ và SMA
• Sự sắp xếp cao của LRV
• Sa thận trái
• Dộ cong sinh lý
• Giảm mỡ sau phúc mạc và mạc treo
• Mang thai với tử cung có thai chèn ép mạch máu

III.ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

• Đau mạn sườn trái, đau vùng chậu trái. Nam có thể biểu hiện đau tinh hoàn (giãn tĩnh mạch thừng tinh) và nữ giới có thể xung huyết vùng chậu khi hành kinh.
• Tiểu máu vi thể hoặc đai thể.
• Protein niệu.
• Hội chứng mệt mỏi mạn tính có liên quan đến NCS với chênh lệch áp suất LRV-IVC cao.
• Nhiều tác giả ghi nhận có liên quan đến chỉ số BMI cơ thể, thường gặp ở những bệnh nhân có chỉ số BMI thấp.

IV. CHẨN ĐOÁN: Siêu âm Doppler, CTA, MRI, Chụp Tĩnh mạch và Siêu âm nội mạch (IVUS)

V. ĐIỀU TRỊ

1. Nội khoa:

• Giảm đau, nâng cao thể trạng
• Giúp thận hoạt động: Ức chế men chuyển ACE.

Aspirin

2. Phẫu thuật:

• Chuyển vị Tĩnh mạch thận ( Nội soi thay thế)
• Đặt Stent: Phương pháp qua da( ít xâm lấn)
• Phẫu thuật ghép thận tự thân.

Lưu đồ hướng dẩn chẩn đoán NCS

VI. TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Superior Mesenteric Artery (SMA) Syndrome- Symptoms,Causes,Treatment. National Organization for Rare Disorders.
2. May- Thurner Diagnosis and Management- Servier. Phlebolymphology
3. Nutcracker Syndrome:: Challenges in Diagnosis and Surgical Treatment.
4. Nutcracker Phenomenon and Nutcracker Syndrome- PMC. AK Kurklinsky 2010
5. Nutcracker Syndrome: An Update on Current Diagnostic Criteria and Management Guidelines. K. Ananthan; S. Onida; A.H. Davies( 2017)